Эндопротезирование при саркома юинга

Что такое саркома Юинга?

В 70% случаев, саркому Юинга диагностируют в нижних конечностях, особенно в кости бедра (17-27%), таза (21-25%). Обнаруживают образование в малой берцовой кости – 11%, в большой берцовой кости -11-15%, в ребрах – 10 %, в верхних конечностях – до 16% случаев.

Чаще всего встречается саркома Юинга у детей и подростков 10-15 лет (в 10-15% случаев), реже – у малышей до 5 лет и парней после 25-30 лет. У мальчиков болезнь обнаруживают чаще в 1,5 раза, чем у девочек. При активном росте скелета и во время полового созревания риск возникновения болезни возрастает.

Онкологическое образование относится к кругло мелкоклеточным опухолям, имеющим различную степень нейроэктодермальной дифференцировки. PAS — позитивные клетки бывают веретенообразной формы, поэтому требуется дифференциальная диагностика перед назначением лечения. Это необходимо из-за некоторой связи между скелетными аномалиями (энхондромой, аневризмальной костной кисты и пр.), при возникновении и развитии саркомы, и мочеполовыми аномалиями (гипоспадиями, редупликацией почечной системы).

Существует несколько подвидов опухолей Юинга: саркома и атипичная саркома Юинга, PNET или MPNET – нейроэктодермальные периферические злокачественные опухоли (встречаются в 15% случаев). Злокачественная опухоль Юинга отличается агрессивностью, ранним метастазированием в костный мозг, рядом расположенные мягкие ткани, легкие, почки или печень. У 20% больных встречаются множественные микрометастазы за счет лимфогенного распространения. На метастазы в ЦНС приходится 2,2% случаев.

При диагностике болезни Юинга используют основной маркер CD99 или NSE-маркер (сывороточную нейрон-специфическую энолазу). Также опухоль можно экспрессировать Виментином.

Причины и предрасполагающие факторы развития саркомы Юинга

Точные причины саркомы Юинга не определены, можно лишь говорить о предполагающих факторах, влияющих на возникновение онкологического процесса.

Итак, заболеть можно по причине:

  • предраковых доброкачественных костных опухолей;
  • генетической предрасположенности или нарушений, передающихся по наследству;
  • хромосомных изменений, нарушающих определенные гены;
  • травматизма костей, с коротким или большим промежутком времени между травмой и развитием образования;
  • аномалий развития костной ткани скелета (костных кист, энхондромы и иных);
  • нарушений внутриутробного развития.

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).

Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Классификация: виды, типы и формы саркомы Юинга

Код саркомы Юинга по МКБ-10:

  1. С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
  2. С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций.

К опухолям Юинга относят следующие виды:

  1. атипичную саркому Юинга;
  2. опухоль Аскина (торакпульмональной области);
  3. злокачественную периферическую нейроэктодермальную опухоль костей и мягких тканей. На периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (саркому Юинга PNET), с локализацией первичного очага в мягких тканях, приходится 15% случаев.

Иногда проводят дифференциальный диагноз между ПНЭО (примитивной нейроэктодермальной опухолью) и саркомой Юинга. Хотя анатомически она не связана со структурой ЦНС или автономной систематической системы нервов, ее нейроэктодермальная природа доказывается цитогенетическими изменениями. В опухолевых клетках выявляют экспрессию РАХЗ протеина при эмбриональном развитии нейроэктодермальной ткани.

Над местом локализации онкологического образования ткань изменяется, отекает, становится красной и горячей. Усиливается сосудистый рисунок и расширяются вены. При расположении вблизи сустава воспалительный процесс может затруднять движение. При пальпации возникает боль. При саркоме мягких тканей грудины (опухоли Аскина) происходит выпот в плевральную полость, возникает дыхательная недостаточность и кровохарканье.

  • Саркома Юинга бедренной кости и колена

Болезнь также называют «остеогенная саркома Юинга», она может быть первичной или вторичной. Первичная опухоль возникает в верхней зоне ноги, агрессивно растет и рано метастазирует. Вторичная опухоль разрастается из метастазов мягкой ткани бедра, мочеполовых органов, крестцово-копчиковой зоны. При прогрессе патологический процесс распространяется к тазобедренному составу или к колену, вовлекая и мягкие ткани.

Опухоль имеет вид костного саркоматозного узла. Распространяется она вдоль длины кости или развивается по периоссальному типу на поверхности кости, не проникая в костномозговой канал. Если повреждаются хрящи близлежащих суставов, тогда возникает бедренная хондроостеосаркома, и риск перелома бедра повышается. Боли появляются при сдавливании нервов и ощущаются по всей нижней конечности, включая стопу и пальцы.

Онкологический процесс в колене происходит в большей степени в результате метастазирования из других органов. Чаще всего страдают саркомой колена мужчины старшего возраста.

Онкологическое заболевание начинается в костной ткани, поэтому болезнь также называют остеосаркомой. Если рост узла начался в ткани хряща, тогда его называют хондросаркомой. Патологический процесс приводит к ограничению подвижности и болевым контрактурам в ночное время и при пальпации. Крайне агрессивное развитие захватывает в онкологическом процесс различные органы в связи с ранним метастазированием.

Онкологическое поражение чаще относится к метастатической стадии, то есть бывает вторичным. Злокачественным процессом вначале может захватываться мышечная ткань, затем в результате периоссального распространения по поверхности кости:

  1. разрушается костная ткань;
  2. поражаются другие ткани и органы;
  3. пережимаются и повреждаются кровеносные сосуды и нервы плеча;
  4. появляется болевой синдром и жжение при распространении процесса к сплетению нервов плеча, отвечающего на иннервацию всей конечности вплоть до ногтей;
  5. нарушается чувствительность (рука «немеет», появляются «мурашки»);
  6. нарушаются двигательные функции: снижается тонус мышц, рука слабеет;
  7. ухудшается моторика пальцев, сложно удерживать предметы в руке и манипулировать ними;
  8. слабеет костная система, возможны переломы плеча.

Первичный онкологический процесс распространяется в руки из опухолей головы, шеи, грудины, позвоночника. Из костной ткани плеча опухоли метастазируют в лимфоузлы: под языком, челюстью, ключицей и подмышками.

На первых стадиях признаки онкологии отсутствуют. Систематические боли под ребрами и лопатками начинаются при повышении температуры, особенно в вечернее время и ночью. Если опухолевая масса разрастается от кости во внешнюю сторону, тогда разрастание становится плотным и заметным через истонченную красную и горячую кожу.

  • Челюсти: верхней и нижней

Онкология в челюстной кости встречается почти всегда у детей. Подвержены риску заболевания мужское население 40-60 лет, у женщин встречается редко. Нижняя челюсть поражается раком чаще, чем верхняя. При этом:

  1. гипертрофируются ткани;
  2. расшатываются зубы;
  3. повышается температура до 40°С;
  4. появляется боль и интоксикация организма,
  5. наступает кахексия (истощение);
  6. кожа и слизистая становятся красными и горячими;
  7. из носовых пазух выделяется гной и слизь;
  8. немеют губы, челюсти – «сводит»;
  9. образуются язвочки во рту;
  10. из полости рта распространяется гнилостный запах;
  11. изменяются формы лица и припухают щеки.

Характерно раннее метастазирование. Рентгенограмма отражает деструкцию челюстной кости.

Опухоли черепной кости могут быть первичными и вторичными. Метастазы распространяются даже из матки или предстательной железы, длинных трубчатых костей. При сдавливании мозга костью черепа или неподвижным твердым тканевым уплотнением, возникает головная боль и другие осложнения. Опухоль склонна к проникновению в головной мозг, отличается ранним метастазированием.

На позвоночнике патологический прогресс происходит быстро за счет активного роста онкоклеток. Больные страдают двигательными расстройствами, начиная от шейного отдела позвоночника до копчика. В онкопроцесс вовлекаются мочеполовые органы малого таза, нарушается их функция.

Возникает у молодых и людей среднего возраста. Образование имеет широкое основание и уплощенную шаровидную или яйцевидную форму, бывает ограниченным и состоит из губчатого или компактного вещества кости. Растет продолжительно и бывает инвазийной и эндовазийной формы.

Опухоль инвазийной формы может произрастать в кости черепа или внутрь его полости, что проявляется повышением внутричерепного давления, болевых и иных очаговых явлений. Новообразование можно рассмотреть на рентгенограмме, определить направление роста: внутрь полости или в лобные пазухи. Образование требует немедленного иссечения, провести которое бывает очень сложно.

При эндовазийном направлении роста, нахождении образования на наружной черепной поверхности операция даже больших сарком бывает менее сложной.

Таз состоит из сочетания подвздошной, лобковой и седалищной костей. Из них сформировано костное кольцо с костным клином сзади из костей крестца и копчика. В каждой из костей может образоваться онкопроцесс у детей и взрослых, поскольку саркома Юинга возникает не только в трубчатых, но и в плоских костях. Болезнь сложно диагностировать на рентгене, поэтому проводится открытая биопсия.

ПОДРОБНОСТИ:   Сколько на костылях после эндопротезирования
СТАДИЯ T N M GRADE
I А T1 N0 M0 G1.2
B T2,  N0 M0 G1.2
  T3 N0 M0 G1.0
I
I A T1 N0 M0 G3.4
B T2 N0 M0 G3.4
III T3 N0 M0 G3.4
IV А Любая Т N0 M1a Любая G
B Любая Т N1 Любая M Любая G
  Любая Т Любая N M1b Любая G

Т – первичная опухоль:

  • Т – не может быть определена;
  • ТХ – может быть определена;
  • ТО – нет признаков;
  • Т1 – не прорастает кортикальный слой;
  • Т2 – инфильтрует с одной стороны и прорастает надкостницу.

N – Региональные лимфоузлы:

  • NO – в региональных лимфоузлах отсутствуют метастазы;
  • Nl – определены метастазы в региональных лимфоузлах.

М – Отдаленные метастазы:

  • МО – отдаленные метастазы отсутствуют;
  • M1a – обнаружены легочные метастазы;
  • M1b — обнаружены иные дистантные метастазы.

pTNM: патологическая классификация

pT-, pN- и pM-категории соответствуют Т-, N- и М-категориям.

G: гистопатологическая градация

  • G1 – высокая степень дифференцировки.
  • G2 – средняя степень дифференцировки.
    G3 – малодифференцированная.
  • G4 – недифференцированная.

Костная саркома Юинга всегда классифицируется как G IV.

В упрощенном варианте сегодня различают две стадии болезни:

  • локализованную, с одним очагом опухоли в костной ткани, распространяющимся на мышцы и сухожилия, находящиеся рядом;
  • метастатическую, с возникновением очагов в других органах.

При локализованной стадии различают следующие типы опухоли:

  • онкопроцесс во внешней оболочке кости;
  • онкопроцесс во внешней и внутренней части;
  • онкопроцесс в окружающих тканях.

Метастатическая стадия делится на крупно метастатический тип и мелко метастатический.

Для диагностики используют развернутые стадии саркомы Юинга:

  • 1 стадия. Маленький узел на костной ткани.
  • 2 стадия. Опухоль разрастается вглубь кости.
  • 3 стадия. Метастазы в близлежащих тканях и органах;
  • 4 стадия. Отдаленные метастазы.

Саркома Юинга: симптомы, стадии, диагностика, лечение, прогноз

Саркому Юинга – злокачественную опухоль, развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 1921 году.

Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома. Статистика свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, развивающаяся преимущественно в детском, подростковом, юношеском возрасте.

Данное новообразование поражает длинные и плоские трубчатые кости, к примеру, ребра (в 10% случаев), больше- и малоберцовую кости (20%), бедренную кость (20%), кости таза (20%), а также позвоночник, ключицу, лопатку.

Опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним метастазированием (около половины пациентов в момент постановки точного диагноза уже имеют метастазы). Обычно метастазы обнаруживаются в костном мозге, костях, легких.

Впервые данная опухоль была описана Джеймсом Юингом, американским онкологом в 1921 году. На латыни данное заболевание звучит как endothelial myeloma. Также на сегодняшний день принято разделять саркому Юинга на два основных типа:

  • Собственно саркома – опухоль, поражающая кости.

  • Саркома Юинга PNET (Периферическая примитивная нейрэктодермальная опухоль) – встречается в 15% случаев, характерно расположение первичного очага в мягких тканях.

По данным медицинской статистики, на саркому Юинга приходится около 15% ото всех случаев возникновения злокачественных опухолей костной ткани. В большинстве случаев она развивается у детей в возрасте 10-15 лет, очень редко может возникнуть до 5 лет или во взрослом возрасте (после 30 лет). Мальчики страдают от такой опухоли чаще девочек.

Код по МКБ-10:

  • С40 – злокачественное новообразование суставных хрящей и костей конечностей.

  • С41 – злокачественное новообразование суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций.

Симптомы

  • Боль в районе новообразования. Сначала боль умеренная, с периодическим усилением или стиханием. Постепенно болевой синдром становится более выраженным, в состоянии покоя и по ночам боль усиливается, при фиксации конечностей с помощью повязки боль не снижается.

  • Усиленная боль в ночное время провоцирует развитие нарушений сна, раздражительность, повышение утомляемости, снижение работоспособности.

  • Контрактура, ограничение подвижности суставов и боль в ближайших суставах.

  • Развитие патологических переломов кости.

  • Новообразование увеличивается в размерах и спустя некоторое время может быть пальпировано. Температура кожи в области локализации опухоли повышена, наблюдается покраснение кожных покровов и при прикосновении возникает боль. Также отмечается расширение подкожных вен и отек мягких тканей.

  • Повышение температуры тела до 38 градусов.

  • Снижение веса, отсутствие аппетита, анемия, общая слабость.

  • Увеличение лимфоузлов рядом с местом локализации опухоли – регионарный лимфаденит.

  • Локальные симптомы: в случае расположения опухоли на ноге к общей симптоматике добавляется хромота, при локализации в области грудной клетки – кровохарканье, дыхательная недостаточность, при опухоли позвонков – компрессионно-ишемическая миелопатия.

Точные причины развития данной патологии на данный момент неизвестны. Есть предположения, согласно которому, саркома Юинга наследуется по генетическому типу.

В 30% случаев причиной патологии является врожденная аномалия скелета или травма суставов и костей.

Фактор воздействия радиационного излучения также исследовался, однако однозначного подтверждения такого влияния на формирование саркомы Юинга не предоставлено.

Стадии

На основании данных о распространении злокачественного процесса принято выделять две стадии заболевания:

  • Локализованная – присутствует только один очаг патологии, который распространен на соседние мышцы, сухожилия, суставы и кости.

  • Метастатическая – очаги новообразований метастазируют не только в кости, но и прочие органы, к примеру, лимфатическую систему, печень, легкие.

Стоит отметить, что онкологи довольно часто используют более расширенную версию классификации патологических стадий:

  1. Новообразование имеет небольшие размеры и располагается на поверхности кости.

  2. Опухоль проникает вглубь костной ткани.

  3. Присутствуют метастазы в соседние органы.

  4. Ветвь метастазов в различные органы более расширена.

Отталкиваясь от данной классификации, можно сказать, что две первые стадии являются локализованными, а последние – метастатическими.

Диагностика

При болях в суставах и костях на фоне перенесенной травмы пациенты преимущественно обращаются к травматологу. В случае болей в костях неопределенного генеза обычно обращаются к хирургу или ортопеду.

Первичный осмотр дополняется рентгенографическим исследованием кости, которое и показывает наличие опухоли (когда самой опухоли еще не видно, можно определить соседние участки кости, которые уже вовлечены в опухолевой процесс).

Наиболее точную картину процесса, данные о размерах и локализации опухоли дает МРТ или компьютерная томография мягких тканей и костей. Важно обнаружить все очаги метастазирования новообразования в соседние ткани, кости и органы, для этой цели применяют биопсию костного мозга, остеосцинтиграфию, УЗИ, рентген легких.

Лечение

Учитывая тот факт, что саркома Юинга склонна к раннему возникновению метастазов, лечение патологии обязательно должно быть комбинированным, а именно хирургическое и медикаментозное лечение должны быть совмещены. Примерная схема терапии:

  • Многокомпонентная химиотерапия – применяется сразу несколько препаратов («Вепезид», «Актиномицин», «Циклофосфан», «Адриамицин», «Ифосфамид», «Винкристин»). После проведения первого курса лечения проводят оценку гистологического ответа новообразования на химиотерапию – показатель не больше 5% живых опухолевых клеток является хорошим. Общая длительность химиотерапии составляет 7-10 месяцев.

  • Лучевая терапия с использованием высоких доз – непосредственно на очаг, а в случае метастазирования процесса в легкие облучение также направляется и на легкие.

  • Операция – полное удаление опухоли обычно не сталкивается с трудностями при расположении очага патологии в малоберцовой кости, лопатке, ключице, предплечье, ребрах.

    Если в силу неудобной локализации или большого размера опухоли ее полное иссечение не представляется возможным, проводят частичную резекцию.

    Это позволяет лучше контролировать опухолевый процесс и повысить шансы больного на выживание в борьбе с недугом.

В случае метастазирования в костный мозг назначают химиотерапию существенными дозами препаратов, облучение всего тела и трансплантацию костного мозга. Выживаемость у таких пациентов составляет не более 30%.

ПОДРОБНОСТИ:   Операция при опущении матки (выпадении), влагалища: отзывы, стоимость

Прогноз

При ранней диагностике и оказании своевременного адекватного лечения общая пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 60-70%.

При наличии метастаз в костный мозг и кости выживаемость снижается до 30% с учетом проведение трансплантации костного мозга и тотальной лучевой терапии.

При наличии метастаз в лимфатические узлы и легкие или невозможности выполнения операции по удалению саркомы прогноз неблагоприятный.

Саркома Юинга: симптомы и проявление

Симптомы

Общие симптомы саркомы Юинга проявляются:

  • умеренным и острым болевым синдромом;
  • нарушением сна и работоспособности;
  • повышенной температурой, утомляемостью и раздражительностью;
  • ограничением подвижности суставов;
  • костными переломами;
  • увеличением размеров образований, температуры кожи над ними;
  • отеком мягких тканей, расширением подкожных вен;
  • общей слабостью, анемией, утратой аппетита и веса;
  • регионарным лимфаденитом: увеличением ближайших ЛУ;
  • локальными симптомами: на ноге – хромотой, на позвонках – компрессионно-ишемической миелопатией, разрушением позвонков, на ребрах и лопатке – дыхательной недостаточностью, кровохарканьем,

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен.

Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Симптомы

Диагностика саркомы Юинга проводится группой врачей: онкологом, травматологом, ортопедом и хирургом. При клиническом исследовании диагноз «саркома Юинга» подтверждают:

  • первичный осмотр и пальпирование;
  • рентген, КТ и МРТ;
  • УЗИ;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • биопсия, в том числе проникающая игольчатая и открытая;
  • радиоизотопный метод;
  • морфологическая диагностика для установления типа опухоли;
  • методы молекулярной биологии и иммуногистохимические;
  • совмещенным методом ПЭТ КТ.

КТ/МРТ проводят для уточнения локализации и размеров опухоли, выявления степени поражения мягких тканей, оценки состояния костномозгового канала и обнаружения метастазов. Определяют связь онкоузла с нервно-сосудистым пучком. Rg-графией /КТ органов грудной клетки выявляют метастазы опухоли.

При исследовании биопсии обнаруживают мелкие синие злокачественные мономорфные клетки округлой формы с различной степенью нейтральной дифференцировки. В биопсийном материале находят CD99. При цитологическом исследовании определяют перестройку хромосомы 22, что указывает на онкологию.

УЗИ показывает увеличение периферических лимфоузлов, в органах брюшины – деструктивные изменения и гепатоспленомегалию. В органах малого таза – свободную жидкость. На УЗИ исследуют также забрюшинное пространство, плевральные полости, мягкие ткани, чтобы выявить распространенность онкологического процесса.

Электрокардиограмму выполняют для определения признаков кардиомиопатии, миелограмму – для обнаружения патологических клеток в костном мозге. Гемограмма показывает уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина и лейкоформулу. Этот тест необходим для того, чтобы выявить абсолютные противопоказания к химиотерапии, провести мониторинг состояния больного при проведении специальной терапии с учетом ее токсичности.

По показаниям определяют уровень онкомаркеров АФП, ß-ХГЧ, метаболитов катехоламинов в моче, лактатдегидрогеназы в крови. Выявляют пораженные сосуды с помощью ультразвуковой допплерографии. Перед началом лечения измеряют рост, вес и ППТ – площадь поверхности тела. Фиксируют у женщин менструальные циклы и проводят тестирование на беременность. Определяют легочные метастазы тестированием функциональной работы легких.

Диагноз подтверждают рентгенологические признаки. На рентгенограмме в двух проекциях можно рассмотреть:

  1. деструкцию ткани костей;
  2. проникновение опухолевых масс в мягкие ткани;
  3. реактивное костное образование;
  4. утолщение периоста, склероз и переломы.

В лаборатории исследуют общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови для определения общего белка и С — реактивного, щелочной фосфатазы, ЛДГ, печеночных ферментов, дисметаболических изменений (уровней калия, кальция и натрия). БАК определяет гипоальбуминемию, гипопротеинемию, повышение трансаминаз.

По развернутому ОАК (общему анализу крови) определяют наличие лейкоцитоза/лейкопении, анемии, тромбоцитопении (при обнаружении метастазов в костном мозге), повышенную СОЭ. По коагулограмме – наличие дискоагуляционных изменений. По ОАМ выявляют урат/оксалатурию.

Дифференциальный диагноз проводят для исключения:

  • острого гематогенного остеомиелита;
  • остеосаркомы и других костных опухолей;
  • метастатических (вторичных) поражений костей;
  • туберкулеза костей.

При необходимости предоставить скорую неотложную помощь:

  • учитываются жалобы, анамнез болезни и жизни;
  • объективно оценивается статус: как расположена пораженная конечность, выявляется подвижность соседнего сустава, припухлость, местная гиперемия, наличие боли в месте поражения;
  • измеряется температура тела и артериальное давление;
  • исследуют рентгенологические признаки саркомы Юинга (наличие онкопроцесса и перелома);
  • назначают медикаментозную обезболивающую терапию, жаропонижающие средства.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.

В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия.

Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования. Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение саркомы Юинга

Симптомы

При подтвержденном диагнозе «саркома Юинга», лечение назначают немедикаментозное и медикаментозное.

Необходимо придерживаться щадящего охранительного режима, исключающего травмирование, переохлаждение и перегревание, активные виды спорта, контактирование с инфекционными больными и большим скоплением людей. Нельзя принимать горячие ванны, посещать бани и инсоляции. Водные процедуры при температуре воды 33-36°С должны длиться до 10-15 минут.

При наличии агранулоцитоза крови при саркоме Юинга полость рта нужно обрабатывать антисептиками, ухаживать за зубами с помощью поролоновых щеточек. При наличии центрального катетера он должны быть из тефлона. Менять его по леске запрещено. Следует правильно обрабатывать руки, соблюдать личную гигиену. Всегда должны быть перчатки, маски и шприцы. Палаты больных должны быть изолированными, с ламинарным потоком воздуха.

Лечение саркомы Юинга проводится с соблюдением индивидуальной диеты:

  1. стола № 11 по Певзнеру: повышенная энергоемкость достигается увеличением молочных и белковых продуктов, введением в диету витаминно-минеральных комплексов;
  2. с низкобактериальной пищей: столом № 11, №1Б, №5П, №16 (для детей до 3-х лет), №16 при кормлении посредством зонда;
  3. с повышенным количеством калорий (белков в 1,5 раза больше), витаминов, минеральных веществ. При лечении глюкокортикоидами – диету обогащают продуктами с солями калия и кальция.
ПОДРОБНОСТИ:   Сколько бинтовать ноги после эндопротезирования тазобедренного сустава

Режим питания должен быть 5-6 разовым и небольшими порциями. Ограничение по обработке продуктов не устанавливается. При ПХТ исключают жареные блюда с острыми специями и солью. Если после химиотерапии беспокоит миелоаблативная цитопения, из рациона исключают свежие овощи и фрукты для исключения энтеропатий кишечника. При этом назначают высококалорийную диету, но исключают острую, жирную, жареную белковую еду.

При подозрениях на перелом проводят рентген и иммобилизируют пораженную конечность, обезболивают и госпитализируют.

При проведении антибактериальной терапии для исключения пневмонии после курса ПХТ лечение проводят:

  1. триметопримом сульфаметоксазолом;
  2. Амоксициллином и кислотой клавулоновой (если уровень лейкоцитов в крови снизился и составляет 2х109/л и ниже).

Противогрибковую терапию проводят: Нистатином и Фенолом. Противовирусную терапию – Ацикловиром. Обезболивают Метамизолом натрия и Кетоналом.

Колониестимулирующую терапию (при низкой лейкопении – 1х109/л) выполняют в дневном стационаре препаратом Филграстим. От рвоты назначают Метоклопромид. При носовых кровотечениях ставят переднюю тампонаду и лечат Этамзилатом натрия.

Поскольку саркома Юинга относится к категории высокоагрессивных опухолей, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза).

При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Химиотерапия саркомы Юинга

В последнее время эффективным методом лечения саркомы Юинга, который дает неплохие прогностические результаты, стала адъювантная химиотерапия. Наиболее часто применяются следующие препараты: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, актиномицин D и ифосфамид. Некоторой эффективностью также обладают этопозид, метотрексат и нитрозомочевина.

В настоящее время используется несколько рецептур, но ни одной из них нельзя отдать предпочтение. По-видимому, следует использовать все обычно применяющиеся цитостатики, причем назначать их в максимальных дозах. В последние годы утвердилась тенденция назначать интенсивную химиотерапию на срок 9-12 месяцев вместо приема цитостатиков в небольших дозах на протяжении 1-2 лет. Типичный курс начинается с назначения ифосфамида, доксорубицина и винкристина.

Больные принимают препараты в течение 12 недель, а затем проводится локальное лечение (операция и лучевая терапия). После операции продолжают назначать цитостатики, и когда достигнута максимальная доза доксорубицина, его заменяют актиномицином. В течение всего времени лечения больных необходимо регулярно обследовать: проводить анализы крови и рентгенографию грудной клетки, а при необходимости также сканирование костей.

Проводятся клинические испытания на больных, входящих в группу повышенного риска, например, у которых при обследовании в легких было обнаружено несколько метастазов. Предварительные результаты показывают, что для небольшого числа больных метод оказался эффективным. Эта эффективность связана со степенью ремиссии заболевания в период назначения препаратов в высоких дозах.

Последствия: метастазы и рецидив

Терапия при метастазах саркомы Юинга или местных рецидивов проводится паллиативного характера (временного, с применением полумер). При рецидивах не устанавливают стандарты химиотерапии, лечение проводят Циклофосфамидом, Ифосфамидом и комбинируют препараты с Этопозидом и Топотеканом (ингибиторами топоизомеразы). Доксорубицин не применяют, поскольку ранее может быть введена кумулятивная доза – 550 мг/м².

При метастазах применяется стандартизированная химия. При наличии метастаз в легких проводят резекцию остаточных метастаз после химии и тотального облучения легкого. При метастазах и увеличенных медиастинальных/прикорневых лимфоузлах в легких проводят также хирургическую биопсию или иссекают очаги после проведенной индукционной химии.

Лечение саркомы Юинга и ее прогноз

В настоящее время радикальное местное лечение и интенсивная химиотерапия обеспечивают 5-летнюю выживаемость 50-60% больных детей с локализованной опухолью. Большинство их, вероятно, вылечиваются. Хотя на успех лечения влияют многие факторы, несомненно, что наиболее важным из них является химиотерапия.

Для больных с опухолями костей таза прогноз оказывается менее благоприятным, чем для больных с опухолями костей конечностей. В случаях небольших опухолей, например, челюсти, мелких костей кисти и ступни прогноз оказывается благоприятным, и неясно, насколько интенсивной должна быть при этом химиотерапия.

Рецидив метастазирующей опухоли часто приводит к дальнейшему увеличению количества метастазов. При этом методы стандартной химиотерапии почти неэффективны, хотя для больных с несколькими метастазами в легких существует шанс излечения. В настоящее время исследуются возможности применения в этом случае интенсивной химиотерапии.

– Также рекомендуем “Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома) – диагностика, лечение”

Оглавление темы “Саркомы костей”:

  1. Саркомы костей – частота, причины, стадии
  2. Остеосаркома – частота, механизмы развития
  3. Клиника и диагностика остеосаркомы
  4. Лечение остеосаркомы и ее эффективность
  5. Хондросаркома – клиника, диагностика, лечение
  6. Саркома Юинга – клиника, диагностика
  7. Лечение саркомы Юинга и ее прогноз
  8. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома) – диагностика, лечение
  9. Злокачественная фиброгистиоцитома, фибросаркома – диагностика, лечение
  10. Сосудистые опухоли костей – варианты, диагностика, лечение

Симптомы

При наличии неутешительного прогноза, метастазов в костях и костном мозге, 5-летняя выживаемость составляет менее 10% пациентов. В этом случае стали применять мега дозированную химию, тотальное облучение тела и трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. В результате излечиваются 30% с наличием распространенного онкологического процесса с метастазами в кости и их мозг.

Если на проведенную химию у опухоли была отмечена хорошая чувствительность, тогда ремиссия саркомы Юинга может составить 7 лет у 50% больных. Иссечение повышает локальный контроль онкоопухоли. При сочетании полной резекции с химией и облучением, местный рецидив по частоте значительно снижается, чем после проведения нерадикальных операций.

При локализованной саркоме Юинга выживаемость в течение 5 лет после адекватного и своевременного комбинированного лечения составляет до 70% при отсутствии метастазирования.

Пятилетний прогноз при саркоме Юинга с метастазами составляет только 20%. При ранней диагностике, проведении химии и облучения увеличивают при саркоме Юинга прогноз у детей до 60-70%. При метастазировании в костный мозг и проведении облучения – до 30%. При метастазах в легкие и ЛУ и невозможности иссечения – прогноз неблагоприятный.

После лечения и при благоприятном прогнозе возможны осложнения. Человек может страдать от кардиомиопатии, бесплодия, вторичных онкообразований.

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.

Ссылка на основную публикацию